[Hereditary xanthinuria, rare cause of hypo-uric acidemia. 2 cases].

INTRODUCTION : Une hypo-uricemie, due, comme dans nos 2 observations, a une xanthinurie hereditaire, peut se reveler en dehors de tout contexte evocateur. OBSERVATIONS : La premiere conceme un homme de 36 ans chez lequel un examen sanguin systematique decouvre une hypo-uricemie rattachee a une xanthinurie hereditaire. La deuxieme est celle d'une femme de 76 ans dont l'hypo-uricemie a ete egalement decouverte fortuitement, alors que la xanthinune est franchement augmentee et qu'une lithiase renale droite radiotransparente a ete mise en evidence. COMMENTAIRES : La xanthinurie hereditaire se caracterise par l'association d'une hypo-uricemie, d'une hypo-uraturie et d'une elevation des taux d'hypoxanthine et surtout de xanthine. Cette affection, liee a un defaut d'activite de la xanthine oxydase, se transmet sur un mode autosomique recessif. Ce trouble metabolique rare demeure le plus souvent asymptomatique et doit etre evoque devant toute hypo-uricemie de decouverte fortuite. La principale complication, qui concerne 30 a 40 % des patients, est la survenue d'une lithiase xanthique. En l'absence de traitement specifique, prevention des complications repose sur des mesures hygieno-dietetiques simples.