Chronická tromboembolická plicní hypertenze

Plicni hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýsenim středniho tlaku v plicnici ≥25 mmHg. Chronicka tromboembolicka plicni hypertenze (CTEPH) představuje jeji třeti nejcastějsi přicinu. Je způsobena jednak perzistujici trombotickou obstrukci plicnich tepen, a pak periferni cevni remodelaci. Důsledkem je vzestup plicni cevni rezistence vedouci k zatiženi prave komory srdecni a k pravostrannemu srdecnimu selhani. Klicovým zobrazovacim vysetřenim sloužicim k detekci CTEPH je ventilacně-perfuzni plicni scintigrafie. K definitivnimu průkazu onemocněni slouži CT angiografie a konvencni angiografie spolu s invazivnim hemodynamickým vysetřenim. Větsina pacientů s CTEPH je lecitelna a mnohdy vylecitelna chirurgickou plicni endarterektomii (PEA). Potencialnimi kandidaty specificke vazodilatacni lecby jsou pacienti s inoperabilni CTEPH pro periferni postiženi a nemocni s přetrvavajici plicni hypertenzi po PEA. V minulosti se v randomizovaných klinických studiich nepodařilo doložit přiznivý efekt iloprostu, sildenafilu a bosentanu u těchto nemocných. Prvnim lekem, jehož ucinnost v teto indikaci se podařilo prokazat, je stimulator solubilni guanylatcyklazy riociguat. V selektovaných připadech se v lecbě uplatňuje take balonkova angioplastika a transplantace plic.