Colique néphrétique secondaire à un calcul composé de chaînes légères d’immunoglobuline : une présentation atypique d’atteinte rénale du myélome

Introduction Nous rapportons le premier cas de calcul renal proteique constitue de chaines legeres libres (CLL) Kappa, ayant revele un myelome multiple (MM). Patients/materiels et methodes/Observation Un patient de 74 ans est hospitalise pour une crise de colique nephretique et une insuffisance renale aigue (IRA) grade 3, persistante apres expulsion du calcul. Il presente une proteinurie de Bence Jones Kappa estimee a 1,6 g/24 h, une anemie et une hypogammaglobulinemie sans pic monoclonal. Les CLL seriques Kappa sont elevees a 2560 mg/L. Le myelogramme confirme le diagnostic de MM. L’analyse par spectrophotometrie infrarouge a identifie un calcul constitue entierement de proteines. L’etude par electrophorese et immunofixation a confirme qu’il s’agit de CLL Kappa. Le sequencage de cette chaine legere, realise apres extraction de l’ARN d’un prelevement de moelle osseuse, a montre plusieurs caracteristiques moleculaires proches des chaines legeres decrites au cours du syndrome de Fanconi. Elle appartient au sous-groupe de variabilite VK1-33 et presente des mutations responsables d’une modification de sa polarite pouvant potentiellement expliquer sa forte capacite de cristallisation. Un traitement par hydratation alcaline, corticotherapie puis chimiotherapie par bortezomib, cyclophosphamide et dexamethasone a permis une remission hematologique et une recuperation de la fonction renale partielles, sans recidive de colique nephretique. Discussion L’IRA est un mode de revelation frequent du MM, par atteinte tubulaire, glomerulaire ou secondaire a l’hypercalcemie et aux lithiases calciques associees. Les tubulopathies proximales par cristallisation immunoglobulinique sont favorisees par des mutations du domaine variable de la CLL Kappa, egalement retrouve chez notre patient. Conclusion Il s’agit du premier calcul proteique urinaire forme de CLL Kappa menant au diagnostic de MM.