Pheochromocytomas and Paragangliomas: Experience of a Buenos Aires General Hospital

Objetivo: Describir la casuistica de feocromocitomas (FC) y paragangliomas (PG) seguidos en la Division Endocrinologia del Hospital Gral. De Agudos J.M. Ramos Mejia desde 1994 a la actualidad. Materiales y metodos : Analisis retrospectivo de las historias clinicas entre 1994 y 2014 Resultados: Veintidos pacientes fueron diagnosticados y tratados,  17 mujeres y 5 varones, con una edad media al diagnostico de 41,2 anos (17-65). Dieciseis presentaron signo-sintomatologia habitual. Dos necrosis isquemicas de miembros, y 4 se presentaron normotensos, 3 como incidentalomas y uno con hiperglucemia y astenia.  Todos los pacientes presentaron catecolaminas, metanefrinas urinarias y/o acido vainillin mandelico elevados. Doce pacientes presentaron localizacion adrenal unica (8 derecha y 4 izquierda),  5 fueron  bilaterales, y 5 extra-adrenales. Diez pacientes fueron portadores de sindromes familiares: 4 MEN 2 A, 2 VHL y 4 paragangliomas por mutacion de la SHDB. Once pacientes fueron operados por via laparoscopica y 11 convertidos a convencional por tamano o sangrado. En 59% se evidencio hipertension intraquirurgica y 19 pacientes evolucionaron con hipotension en el postquirurgico inmediato. En el seguimiento ulterior, cuatro pacientes presentaron recurrencia bioquimica de su enfermedad, dos de ellos requirieron una segunda cirugia por persistencia local de la enfermedad, uno presento enfermedad metastasica irresecable con obito, y otra recurrencia bioquimica marginal sin localizacion a la fecha. Conclusiones: Reportamos nuestra experiencia institucional en el manejo de FC y PG, reforzando que  abordaje multidisciplinario es esencial para disminuir la elevada morbimortalidad de esta patologia.