L’association du syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse et la lymphohistiocytose hémophagocytaire : à propos de quatre cas

Introduction La lymphohistiocytose hemophagocytaire (LH) est un syndrome potentiellement grave du a un dysfonctionnement immunitaire. Les lymphohistiocytoses hemophagocytaires se distinguent en primitives et secondaires. Les LH secondaires sont du a differents etats pathologiques telles que les infections ainsi que les affections neoplasiques et auto-immunes mais egalementelles peuvent etre induites par les medicaments, en particulier en association avec un syndrome d’hypersensibilite medicamenteuse (DRESS) syndrome Objectif Decrire les caracteristiques semiologiques, chronologiques ainsi que les moyens diagnostiques, relatifs a l’association d’un DRESS syndrome et la LH. Methodes Patients et methodes : Nous avons revu dans notre etude realisee au Service de Pharmacologie Clinique de l’hopital de Monastir, tous les cas notifies de DRESS syndrome associe a la LH pendant la periode allant des annees 2004 a 2020. Le score d’imputabilite medicamenteuse a ete etabli selon la methode Francaise d’imputabilite de Begaud et al. Les tests cutanes medicamenteux ont ete realises selon les recommandations de l’European Network of Drug Allergy. Resultats Au total, quatre femmes ont ete incluses dans le present travail. Les patientes etaient âgees en moyenne de 40 ans. Le delai median du diagnostic etait de 22 jours. L’evolution a ete rapidement fatale dans deux cas. Les medicaments incrimines etaient l’allopurinol (2/4) suivi de la teicoplanine et de l’hydroxychloroquine dans un cas chacun. Discussion Les patients atteints de LH partagent generalement divers symptomes non specifiques. Etant donne que les LH ont de nombreuses etiologies, les medicaments doivent etre consideres comme une etiologie potentielle, et l’arret rapide du traitement et l’administration des corticosteroides peuvent reduire la morbidite et la mortalite. Conclusion Notre etude met l’accent sur le risque d’association possible entre le DRESS syndrome et la LH. Cette association est souvent fatale et augmente le risque de mortalite.