Le complexe de Carney est-il un syndrome prédisposant au cancer du sein ? Étude prospective de 50 femmes

Introduction Le complexe de Carney (CNC) est un syndrome regroupant des neoplasies endocriniennes et non endocriniennes. Cette etude decrivant les caracteristiques des lesions mammaires des patientes avec CNC, les autres manifestations du CNC et le genotype PRKAR1A, s’est particulierement interessee aux carcinomes mammaires, cancer le plus frequent chez la femme et principale cause de deces par cancer dans le monde. Methodes Cette cohorte de 70 patients avec CNC provient d’un suivi prospectif multicentrique francais de 3 ans (Espiard et al. JCEM 2020). L’analyse des 50 femmes incluses a porte sur les manifestations de CNC (lesions mammaires particulierement), le genotype et les caracteristiques hormonales. Resultats Parmi les 38 femmes avec imagerie mammaire, dix presentaient des lesions benignes et six des carcinomes : un carcinome in-situ a 54 ans et cinq cancers invasif avant 50 ans et une recurrence controlaterale. La survenue du cancer mammaire chez les patientes avec CNC etait plus frequente et l’âge moyen 17 ans plus precoce (44,7 ans) que la population generale. Tous les cancers mammaires sont survenus chez des patientes mutees PRKAR1A, avec de bons facteurs pronostic : recepteurs hormonaux positifs, HER2 negatif, un seul cancer metastatique. Il n’y avait pas d’association entre les carcinomes mammaires et les manifestations du CNC ou facteurs de risque conventionnels. Discussion Les lesions mammaires sont frequentes chez les femmes atteintes de CNC. Le carcinome mammaire pourrait etre une « nouvelle » manifestation de cette maladie, une strategie de depistage et un suivi adequat pourraient etre proposes.