Correlación clínico patológica y evolución de la nefropatía lúpica en niños y adolescentes

El lupus eritematoso sistemico (LES) tiene una prevalencia baja en la poblacion general y es menor en la edad pediatrica. La nefropatia lupica (NL) es mas frecuente y de mayor severidad que en adultos, condicionando la morbimortalidad de la enfermedad. Se realizo un estudio descriptivo prospectivo de 20 ninos y adolescentes con NL controlados en la Policlinica de Colagenopatias del Centro Hospitalario Pereira Rossell en el periodo desde octubre de 2003 hasta setiembre de 2013 con el objetivo de describir las caracteristicas clinico-serologicas y evolutivas de pacientes con NL y correlacionarlas con los hallazgos anatomopatologicos. La NL se observo en el 52,6% de los casos con LES. El 70% fueron de sexo femenino, relacion femenino/masculino de 2,3/1, 85% de raza blanca, la mediana del diagnostico fue de 12 anos. Las formas de presentacion fueron: alteraciones urinarias menores (AUM) en 14 pacientes (0,7), en cuatro casos sindrome nefrotico (SN), con o sin insuficiencia renal (IR) y/o hipertension arterial. Un paciente se manifesto con sindrome nefritico. Un paciente tenia un examen de orina normal. Las formas histopatologicas proliferativas graves se presentaron en 18 (0,9); los casos con AUM presentaban NL grado III-IV en 13 (0,93); todos los casos con SN con o sin IR tenian NL III-IV. No hubo casos de NL aislada como forma de comienzo. En el momento del diagnostico, los anticuerpos antinucleares fueron positivos en 19 (0,95) y los anti DNA doble cadena en 16 (0,8); C3 y C4 estuvieron descendidos en 19 (0,95) y en 15 (0,75) respectivamente. El seguimiento promedio fue 4,2 anos. Al final del seguimiento estaban en remision 16 pacientes (0,8), cuatro en remision parcial, todos con funcion renal normal, excepto un caso que presento IR extrema, fue trasplantado y tuvo una excelente evolucion. Un paciente fallecio con hemorragia pulmonar. La sobrevida de la funcion renal y la de los pacientes fue 0,95 respectivamente. El tratamiento se realizo en base a corticoides, hidroxicloroquina asociados a azatioprina o micofenolato mofetilo. En ocho pacientes con cuadros graves se uso la ciclofosfamida I/V. Esta serie constituye la primera serie nacional de nefropatia lupica en ninos y adolescentes. Conclusion: predomino la presentacion clinica con AUM y formas histopatologicas severas, clases III y IV, evidenciando una disociacion clinico anatomopatologica. A pesar del elevado porcentaje de NL severas, el manejo adecuado y oportuno y la adherencia al tratamiento y a los controles medicos fueron fundamentales para la evolucion favorable de la NL. Systemic lupus erythematosus (SLE) has a low prevalence in the overall general population and this is lower in children. Child lupus nephropathy (LN) is more frequent and severe than in SLE adult patients, with greater disease morbidity and mortality. A prospective descriptive study of 20 children and adolescents with LN monitored in the Collagen Diseases Office of the Pereira Rossell Hospital between October, 2003 and September, 2013 was performed. The objective of this study was to describe clinical-serological features and the evolution of these patients and to correlate them with its anatomopathological findings. LN was diagnosed in 52,6% of the SLE patients, 70% were female with a female/male correlation of 2,3/1; 85% were Caucasian; median age at diagnosis was 12 years old. The clinical presentations were minor urinary findings (MUF) in 14 patients (0,7) and nephrotic syndrome (NS) in 4 (0,2), and another one nephritic syndrome. One patient presented no symptoms and had normal urinalysis. Severe proliferative classes predominated in18 patients (0.9); 13 (0.93) patients with MUF and all the patients with NS had LN classes III or IV. Isolated LN was not seen in the initial presentation. At the time of diagnosis antinuclear antibodies were positive in 19 patients (0.95); and anti DNA double stranded in 16 (0.8). Low C3 was found in 19 (0.95) and C4 in 15 (0.75), respectively. Average follow-up time was 4.2 years. At the end of follow-up 16 (0.8) were in remission, 4 of them in partial remission; all patients presented normal renal function except for one who evidenced severe renal failure and required hemodialysis and transplantation and had an excellent evolution. One patient died with pulmonary hemorrhage. The renal and patient survivals were 0.95 respectively. Treatment consisted in corticosteroids and hydroxychloroquine associated with azathioprine or mycophenolate mofetil. Cyclophosphamide was administered to 8 patients with severe illness. This is the first national report of LN in children and adolescents. Conclusions: the predominant clinical presentation of LN was MUF with severe anatomopathological findings, classes III and IV, showing a clinical-pathological dissociation. Despite the high percentage of severe LN, early and adequate treatment, as well as a good compliance to it with periodic medical follow-up, were essential to achieve a favorable outcome of LN.