Le syndrome de Reynolds : association sclérodermie–cirrhose biliaire primitive rare mais potentiellement grave à ne pas méconnaître !

Introduction Analyser les caracteristiques clinicobiologiques et anatomopathologiques du syndrome de Reynolds (SR) dans un recrutement de medecine interne. Patients et methodes Etude retrospective de dossiers colliges (janvier 2007–decembre 2015), repondant aux criteres diagnostiques de l’EULAR 2012 pour la sclerodermie (ScS) et les criteres diagnostiques AASLD 2009 pour la cirrhose biliaire primitive ou la cholangite biliaire primitive (CBP), avec recueil des caracteristiques cliniques (âge lors du diagnostic, sexe, âge au debut de la maladie, delai diagnostique, mode d’entree dans la maladie, atteintes viscerales, duree d’evolution) et immunologiques (anticorps antinucleaires, anti-SSA, antimitochondrie [AMAs] anti-centromeres [ACAs]…) Resultats Sept dossiers colliges, 6 F et 1 H, âge moyen des premiers signes de ScS (59,6 ans). La ScS est exclusivement de forme cutanee limitee et se presente avec un phenomene de Raynaud (6), des ulcerations pulpaires (5), une necrose distale (1), un aspect capillaroscopique caracteristique (5) et la presence d’anticorps anti-centromeres a un taux eleve (7). On note une atteinte œsogastrique (6), pulmonaire (2PID), une hypertension pulmonaire (1). Le diagnostic de CBP precede de 6 ans en moyenne les signes de ScS (56 %). Au moins 2 criteres diagnostiques pour la CBP sont reunis (7) en plus d’un aspect histologique compatible avec la CBP (33,3 %). Une frequence elevee du syndrome de Sjogren est notee (90 %), la thyroidite d’Hashimoto est retrouvee dans 10 % des cas, l’hepatite auto-immune est associee dans 20 % des cas. L’evolution est marquee par la survenue d’une decompensation hepatique a l’origine d’un deces (1 H). Discussion L’ association ScS–CBP est rare mais non fortuite. La CBP realise l’hepatopathie la plus frequente au cours de la ScS. Elle touche d’une facon majoritaire des femmes dont la frequence est estimee a 90 % (6/7) dans notre travail. De survenue souvent tardive au cours de la ScS et impliquerait probablement des mecanismes physiopathologiques communs. La totalite de nos patients presentent une ScS dans sa forme cutanee limitee et des anticorps anti-centromeres. Selon la plupart des etudes, 25 % des ScS ont des AMAs positifs. Par ailleurs, la positivite des ACAs dans la CBP associee a la ScS est plus elevee que dans la ScS ou la CBP sans ScS mais la pathogenicite de ces anticorps dans la genese des canaux biliaires n’est pas encore demontree. D’autres etudes ont montre que la prevalence des CBP-AMAs negatifs est relativement tres elevee en cas d’association avec la ScS ou d’autres maladies auto-immunes. De meme, la presence du syndrome sec au cours du SR ne semble pas etre fortuite et s’expliquerait par un processus pathologique qui touche a la fois l’epithelium biliaire et salivaire, ce qui renforce l’eventualite d’une cible antigenique conjointe. Conclusion Toutes les particularites de cette association imposent une surveillance accrue afin de ne pas meconnaitre l’impact de l’atteinte hepatique sur le pronostic global de la sclerodermie, en plus d’un surrisque d’HTAP.