Pseudoxanthome élastique : à propos de 11 observations

Introduction: Le pseudoxanthome elastique (PXE) est une maladie hereditaire du tissu elastique associant de multiples manifestations cliniques. Materiel et methodes: Nous avons mene un etude retrospective sur tous les malades atteints de PXE colliges au service de dermatologie de l'hopital La Rabta de Tunis de 1986 a 2003. Resultats: Il s'agissait de 5 hommes et de 6 femmes avec un âge moyen de 28 ans (10-47 ans). Cinq malades avaient une histoire familiale de PXE. Les lesions papuleuses jaunâtres en peau d'orange des faces laterales du cou etaient retrouvees chez tous les malades. L'examen ophtalmologique systematique notait des stries angioides chez 4 malades. Aucune anomalie cardio-vasculaire ou metabolique n'a ete retrouvee. Discussion: Le diagnostic du PXE est base sur des criteres cliniques, histologiques et genetiques. L'atteinte oculaire et cardiovasculaire font toute la gravite de la maladie, d'ou l'interet d'un examen ophtalmologique et cardiovasculaire systematiques.