Syndrome de Lynch et cancer de l’endomètre

Resume Le syndrome de Lynch est une predisposition hereditaire a de nombreux cancers, au premier rang desquels le cancer de l’endometre chez la femme. Il est en rapport avec la mutation d’un gene du systeme MisMatch Repair , implique dans la reparation des mesappariemments de l’ADN. Cette mutation conduit a la perte expression de la proteine correspondante ainsi qu’a une instabilite du genome dans les cellules tumorales. Le risque cumule a l’âge de 70 ans de developper un cancer de l’endometre est de plus de 40 %. Les cancers de l’endometre lies au syndrome de Lynch sont le plus souvent sentinelles (Ils revelent le syndrome une fois sur deux.) et se caracterisent par leur survenue a un âge jeune (avant 60 ans), chez des patientes a IMC plus faible que dans les cancers de l’endometre sporadiques. Les caracteristiques pathologiques tumorales sont debattues mais il semble exister deux types de tumeurs en fonction de l’âge de survenue, les patientes plus âgees ayant des caracteristiques tumorales classiques tandis que les patientes jeunes presentent des tumeurs plus agressives. Les cancers de l’endometre lies au syndrome de Lynch peuvent etre synchrones d’un cancer de l’ovaire. La prise en charge therapeutique ne presente pas de particularite. Le traitement conservateur peut etre envisage plus frequemment en raison de l’âge jeune des patientes mais doit respecter les recommandations habituelles. Le pronostic de ces cancers est controverse. Le depistage gynecologique, quoique le benefice ne soit pas prouve, apparait essentiel dans cette population, de meme que la chirurgie prophylactique, qui reste le meilleur moyen de prevention.