Séquelles graves d’érythème polymorphe : 3 cas

Introduction Alors qu’une confusion nosologique persiste entre erytheme polymorphe majeur (EPM) et syndrome de Stevens–Johnson (SJS)/necrolyse epidermique toxique (NET), les sequelles stenosantes, rapportees dans les SJS/NET, ne sont pas decrites clairement dans les EPM. Nous en rapportons 3 cas. Observations Cas n o  1 : une femme de 21 ans avait un EPM post-mycoplasme avec atteinte buccale, ORL, genitale et oculaire grave (ulcere corneen, symblepharons multiples). A distance, l’alteration de l’acuite visuelle restait majeure. Malgre plusieurs chirurgies oculaires (greffes de membrane amniotique et de muqueuse buccale, allogreffe limbique, keratoplastie), la patiente presentait a 3 ans un etat de cecite legale ( e ). Elle avait aussi des synechies vaginales. Cas n o  2 : un homme de 56 ans avait un EPM sans cause infectieuse mais avec anticorps anti-desmoplakines I/II, avec atteinte buccale, ORL et oculaire. Apres une nutrition enterale d’un mois, il gardait une dysphagie. L’endoscopie trouvait des erosions et une œsophagite dissequante perforee avec image histologique d’EP. Meme apres cicatrisation, la dysphagie persistait. L’endoscopie et la radiographie avec opacification objectivaient une stenose œsophagienne. Deux dilatations etaient pratiquees a 6 mois de l’episode aigu, mais le patient decedait d’infarctus du myocarde. Il avait egalement une keratite et des symblepharons persistants. Cas n o  3 : un garcon de 17 ans avait depuis l’âge de 5 ans des recurrences multiples d’EPM, dont au moins un post-mycoplasme, et avec presence d’anticorps anti-desmoplakine I et envoplakine. Dix ans apres le 1 er episode, alors que les poussees persistaient, il se plaignait de dyspnee d’effort. L’examen notait une distension thoracique et des râles sous-crepitants bilateraux, les EFR un trouble ventilatoire obstructif severe. La tomodensitometrie thoracique montrait des bronchectasies et des signes de surinfection, les biopsies bronchiques des remaniements inflammatoires non specifiques. Le diagnostic de bronchiolite obliterante (BO) etait le plus probable. Il avait par ailleurs une cecite de l’œil droit par ulcere corneen depuis le cinquieme EPM ( Fig. 1 ). Discussion Certains EPM sont particulierement graves a la phase aigue. Les atteintes muqueuses severes, par apoptose epitheliale mimant celle des SJS/TEN, justifient une prise en charge symptomatique similaire. Nos cas confirment qu’il peut en exister avec une evolution stenosante severe. Par ailleurs, 2 de nos patients avaient des anticorps anti-plakines. Leur role reste a determiner, la BO du cas 3 etant proche de celles satellites de pemphigus paraneoplasiques, caracterisees par de tels anticorps. Conclusion La prise en charge precoce des atteintes muqueuses d’EPM grave et un suivi a long terme doivent etre institues pour depistage de possibles sequelles. La place de la corticotherapie generale reste a preciser dans ces formes graves.