Histiocytosis X with marked jaundice.

症例は20歳,女性.18歳時に尿崩症と診断され,2年間vasopressin治療をうけていた.食思不振,全身倦怠,黄疸および高熱が出現したため入院した.現症では,皮膚・結膜の黄染と肝腫大とを認め,検査成績では,貧血と著明な肝胆道系酵素の上昇を認めた.腹腔鏡では,白斑が禰漫性にみられ,肝生検組織では,門脈域に組織球様細胞の増生所見が観察された.組織球様細胞の免疫組織化学的検索では,S蛋白染色が陽性であり,リゾチーム染色は陰性であった.超微形態的には,組織球様細胞内にBirbeck顆粒を認め,Histiocytosis Xと考えられた.Vinblastine投与により,尿崩症の改善,黄疸の軽減,肝機能検査の著明な改善が得られ,臨床経過,治療効果ならびに形態学的特徴より,本例を肝臓を主病変としたHistiocytosis Xと診断した.