Caractéristiques des patients sclérodermiques avec positivité des anticorps anti-Th/To

Introduction Les anticorps anti-Th/To font partie des nombreux anticorps associes a la sclerodermie, mais ils restent peu connus et peu etudies. Le but de ce travail est de decrire les caracteristiques clinico-biologiques des patients sclerodermiques avec positivite des anticorps anti-Th/To. Materiels et methodes Nous avons collecte de maniere retrospective les caracteristiques clinico-biologiques de 6 patients positifs pour les anti-Th/To, identifies a partir de la serotheque du Laboratoire d’Immunologie de Marseille. Nous avons ensuite realise une meta-analyse de la litterature sur le sujet. Resultats Les 6 patients presentaient tous une sclerodermie systemique de forme cutanee limitee. Ils avaient un syndrome de Raynaud, des telangiectasies, un retentissement pulmonaire defini par une diminution de la DLCO, et des anticorps anti-nucleaires positifs d’aspect mouchete nucleolaire en immunofluorescence indirecte sur cellules HEp-2. Trois patients avaient egalement des anticorps anti-SSA, dont un seul avec un syndrome sec clinique associe. Notre revue de la litterature, incluant pres de 8 727 patients sclerodermiques retrouve une frequence moyenne des anticorps anti-Th/To de 3,4 % (0–14,3 %). Cette frequence semble plus importante en Asie (4,7 %) qu’en Europe (1,5 %). Ces anticorps sont nettement associes a la forme cutanee limitee (87,5 %) de la maladie, et a l’atteinte pulmonaire pour environ 50 % des patients, bien que cette derniere soit definie de maniere heterogene selon les etudes (radiographie, scanner, EFR). La specificite des anticorps anti-Th/To pour la sclerodermie est elevee, estimee entre 90 et 99 %, et leur positivite chez un patient est en general associee a la negativite des autres anticorps connus dans sclerodermie. Discussion Les donnees recueillies chez nos patients sont coherentes avec celles de la litterature. La comparaison avec des patients sclerodermiques presentant des anti-centromeres (anticorps les plus frequemment associes a la forme cutanee limitee) suggere une plus forte frequence de l’atteinte pulmonaire et un meilleur pronostic vasculaire en cas de positivite des anti-Th/To. Les anticorps anti-Th/To apparaissent donc etre un marqueur non seulement diagnostique, mais aussi pronostique de la sclerodermie systemique. Conclusion Du fait de leur grande specificite, et de leur association a un profil phenotypique particulier (forme cutanee limitee et frequence de l’atteinte fibrosante pulmonaire), les anticorps anti-Th/To revetent un interet diagnostique et pronostique dans la sclerodermie systemique. Du fait de leur rarete et de leur caractere exclusif avec les autoanticorps classiques, leur recherche semble particulierement pertinente en cas de suspicion de sclerodermie systemique avec negativite des anticorps conventionnels, en particulier en cas d’immunofluorescence nucleolaire mouchete des anticorps anti-nucleaires.