Troubles de la vigilance brutaux: à propos d’un cas d’hyperammoniémie

Introduction L’encephalopathie hyperammoniemique est une cause classique de coma. Elle est a rechercher principalement chez le patient cirrhotique, traite par Valproate, atteint d’une neoplasie, denutri ou plus rarement au cours du myelome [1] . Nous decrivons un cas survenu de facon brutale chez un patient sans antecedent particulier et sans anomalie hepatique en apparence… Observation Un homme de 76 ans etait hospitalise par les urgences pour troubles de la vigilance apparues depuis moins de 24 heures. Il avait presente, un mois plus tot, un tableau similaire l’ayant conduit en reanimation ou il avait ete intube sur les troubles neurologiques. Il avait a l’epoque recupere spontanement en 5 jours. Le trace initiale de l’EEG montrait une encephalopathie. L’IRM cerebrale etait normale. Les causes classiques d’encephalopathie metabolique avaient ete recherchees a l’exception de l’hyperammoniemie devant la normalite du bilan hepatique, de l’echographie abdominale et l’absence de prise de Valproate ainsi que de troubles nutritionnels ou de neoplasie evidente. Lors du second episode, l’ammoniemie etait dosee a 120 μmol/L. Le bilan hepatique etait normal. Le dosage d’acide valproique etait negatif. L’electrophorese des protides et l’immunofixation etait normale. Une angio-IRM hepatique permettait de mettre en evidence un shunt porto-cave causee par une tumeur de la tete du pancreas. L’evolution au cours du 2e episode aigue etait favorable avec un regime pauvre en protides et avec un traitement par L-Carnitine. Discussion Devant la presence de troubles neurologiques, voire d’un coma inexplique chez un adulte, il faut evoquer le diagnostic d’hyperammoniemie et realiser rapidement un dosage de l’ammoniemie [2] . Conclusion S’il existe une hyperammoniemie, il faut rechercher les facteurs aggravants (denutrition, valproate…), rechercher une communication porto-cave puis des anomalies du cycle de l’uree, et ce, avant de debuter tout traitement.