Hémolyse post-transfusionnelle retardée chez des patients drépanocytaires adultes ; caractéristiques, évolutions et traitements de 99 épisodes

Introduction L’hemolyse post-transfusionnelle retardee est une complication grave survenant quelques jours apres une transfusion ; elle peut mettre en jeu le pronostic vital des patients drepanocytaires. Le dosage de l’hemoglobine post-transfusionnelle permet de confirmer le diagnostic d’hemolyse post-transfusionnelle retardee chez les patients drepanocytaires qui ne produisent pas d’hemoglobine A. Le pourcentage d’hemoglobine A reflete le rendement transfusionnel et sa diminution rapide ou disparition totale reflete la destruction des globules rouges transfuses. Cette complication est nettement sous-estimee. D’une part, elle survient quelques jours apres la transfusion et d’autre part, elle est accompagnee dans la plupart des cas d’une complication vaso-occlusive douloureuse qui est au premier plan. Patients et methodes Cent dix-huit episodes d’hemolyse post-transfusionnelle retardee survenus sur une periode de 12 ans ont ete etudies retrospectivement. Les episodes ou les donnees manquantes etaient trop nombreuses ont ete exclus. Nous avons ainsi pu analyser 99 cas survenus chez 69 patients drepanocytaires adultes (65 SS, 3 SC et 1 Sβ+thalassemique). Resultats Dans 48,4 % des cas, la transfusion etait indiquee pour traiter une complication aigue (majoritairement syndrome thoracique aigu ou crise vaso-occlusive osseuse). Dans 51,5 % des cas, cette indication etait preventive (chirurgie, grossesse) ; 27 % des episodes sont survenus chez des femmes enceintes. Le delai median entre la transfusion et le premier signe clinique d’hemolyse post-transfusionnelle retardee etait de 10 jours [7–14 j]. Dans 28 % des cas, une hemolyse post-transfusionnelle retardee anterieure etait connue. Dans 60,1 % des cas, une allo-immunisation anterieure etait presente. La plupart des patients avaient ete anterieurement tres peu transfuses avec une mediane de 10 unites [5–18 u] de concentres globulaires. La presentation clinique de l’hemolyse post-transfusionnelle retardee etait une symptomatologie vaso-occlusive. Le signe clinique evocateur le plus constant etait la presence d’urine foncee (hemoglobinurie) dans 94 % des cas. Durant l’hemolyse post-transfusionnelle retardee, 50 % des patients ont developpe ou aggrave un syndrome thoracique aigu. Les medianes de la concentration d’hemoglobine la plus basse etait de 5,5 [4,5–6,3] g/dl, des LDH maximales etaient de 1335 [798–2086] UI/L, et le nombre des reticulocytes etait de 180 [121–240]/mm 3 . Dans seulement 61,7 % des cas un nouvel anticorps a ete detecte au cours de l’hemolyse post-transfusionnelle retardee. La gravite des episodes n’etait pas en relation avec le profil immunologique. Dans 54 % des cas, aucun traitement specifique a part le traitement de la crise n’a ete administre. L’erythropoietine recombinante (EPO) a ete utilisee dans 46 % des cas, occasionnellement associee aux immunoglobulines intraveineuses (IgG) ( n  = 4), aux corticoides ( n  = 3), rituximab ( n  = 2) et eculizumab ( n  = 2). L’admission en unite de soins intensifs a ete necessaire dans 41 % des cas. Six patients sont decedes au cours de cet episode dans un tableau de defaillance multiviscerale avec cœur pulmonaire aigu. Conclusion L’hemolyse post-transfusionnelle retardee est une complication grave et sous diagnostiquee de la transfusion au cours de la drepanocytose avec une mortalite importante. Le diagnostic precoce permet d’eviter de recourir a une nouvelle transfusion qui peut aggraver la situation. Dans 38 % des cas, aucun nouvel anticorps n’est retrouve. L’abstention d’une nouvelle transfusion au moment de l’episode d’hemolyse post-transfusionnelle retardee et la mise en place precoce d’agents stimulant l’erythropoiese sont primordiales. Les immunomodulateurs peuvent reduire la reponse en cas de necessite de recourir a une nouvelle transfusion. Les indications transfusionnelles chez les patients peu transfuses, allo-immunises ou avec des antecedents d’hemolyse post-transfusionnelle retardee devraient etre restreintes au maximum. Des etudes sont en cours pour evaluer le schema therapeutique le plus adapte a cette situation et notamment la place des immunomodulateurs.