Philadelphia chromosome positive adult acute lymphoblastic leukemia: characteristics, prognostic factors and treatment outcome.

La leucemie aigue lymphoblastique (LAL) a chromosome Philadelphie (Ph+) est une forme aggressive de leucemie aigue representant environ un tiers des LAL de l'adulte. Entre 1984 et 1996, 43 cas de LAL Ph+ (22 hommes et 21 femmes) ont ete diagnostiques dans notre service par les etudes faisant appel a la cytogenetique et/ou a la biologie moleculaire. La mediane pour l'âge etait de 42 ans (20-71 ans) avec 28 malades de moins de 50 ans. La mediane pour les leucocytes au diagnostic etait de 39,7 × 10 9 /l. Un syndrome tumoral etait observe seulement chez 21 malades (49%) dont dans 4 cas sous forme d'un envahissement du systeme nerveux central. Parmi les 38 malades pouvant etre classes selon les criteres cytologiques du groupe franco-americano-britannique (FAB), 26 presentaient une LAL 1 et 9 une LAL 2. Trois malades etaient classes en leucemie indifferenciee. L'etude immunologique realisee au diagnostic ne montrait que des LAL exprimant des marqueurs de la lignee B avec une expression de CD10 dans 95% des cas et de CD20 dans 51% des cas. En cytogenetique, le chromosome Ph+ etait la seule anomalie chez 13 malades (31%), alors que des anomalies chromosomiques supplementaires etaient observees chez 28 malades. Dans 2 cas, le diagnostic n'a ete fait que par l'etude en biologie moleculaire identifiant un rearrangement de type Bcr/Abl. Trente-neuf malades, traites selon l'un des protocoles LALA, ont ete utilises pour l'analyse des resultats therapeutiques. La remission complete (RC) a ete obtenue dans 25 cas (64%, 95% CI: 47-79%). Les medianes des durees de remission sans evenement et de survie globale etaient respectivement de 6 mois et de 9 mois. Seize cas de rechute ont ete observes (64% des malades obtenant une RC). Parmi les parametres initiaux, les facteurs statistiquement associes a un mauvais pronostic comprenaient l'existence d'une fievre d'origine blastique , une hyperuricemie, la presence d'un chromosome Ph+ supplementaire et l'absence de mitose normale (malades AA) en cytogenetique. En ce qui concerne le traitement post-induction, 13 malades ont suivi un schema therapeutique faisant appel uniquement a de la chimiotherapie (groupe 1), alors que 11 ont recu, des que possible apres l'induction, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peripheriques (groupe 2) (5 allogreffes de moelle osseuse et 6 greffes autologues de moelle osseuse ou de cellules souches peripheriques). Un patient n'a pas recu de traitement post-induction. Pour le groupe 1, les medianes de durees de remission sans evenement et de survie globale etaient respectivement de 5 mois et 11 mois, alors que la mediane de duree de remission sans evenement etait de 9 mois pour le groupe 2 et que la mediane de la duree de survie globale n'etait pas atteinte avec un taux de survie a 2 ans de 51% (95% CI: 21-83%) confirmant la necessite d'une intensification therapeutique pour les LAL Ph+.