Erythroblastopenie («pure red cell aplasia»): eine seltene, schwerwiegende Ursache einer Epoetinresistenz

Ein 1915 geborener Patient wurde im April 1998 wegen einer chronisch progredienten Niereninsuffizienz unserem nephrologischen Ambulatorium zugewiesen. Die Abklarungen (Normwerte in Klammern) ergaben eine chronische Niereninsuffizienz bei beidseitigen Schrumpfnieren unklarer Atiologie, eine normochrome, normozytare hyporegeneratorische Anamie: Hamoglobin 9,3 g/dl (12,3–15,8), Retikulozyten korrigiert 11‰ (5–18); einen sekundaren Hyperparathyreoidismus: intaktes Parathormon 429 pg/ml (10–65) sowie eine leichte metabolische Azidose. Die Erythropoietinkonzentration im Serum war mit 27,9 U/ml (40–400) bei einem Hamatokrit von 28% (41–53) erniedrigt. Die Kreatinin-Clearance betrug 16 ml/min/1,73 m2 (70–120). Wegen weiterer Verschlechterung der Nierenfunktion wurde bei dem biologisch deutlich jungeren Patienten im Juli 1998 eine chronische Hamodialysebehandlung eingeleitet. Bereits im April 1998 wurde wegen der renalen Anamie bei einem Hamoglobinwert von 9,3 g/dl (12,3–15,8) eine Behandlung mit Epoetin alpha (Eprex®) subkutan in einer Dosis von 10000 U (138 U/kg Korpergewicht) wochentlich eingeleitet. Wegen eines Eisenmangels – Transferrinsattigung 8,5% (20–40), Ferritin 27,3 mg/l (10–330) – wurde gleichzeitig eine perorale Eisensubstitution begonnen. Unter dieser Therapie kam es innerhalb von 2 Monaten zu einem Anstieg des Hamoglobinwertes bis auf 13 g/dl. In den folgenden Monaten konnte unter Reduktion der Epoetindosis der Hamoglobinwert auf >11 g/dl eingestellt werden (Abb. 1). Erythroblastopenie («pure red cell aplasia») – eine seltene, schwerwiegende Ursache einer Epoetinresistenz