Purpura thrombotique thrombo-cytopénique chez le sujet âgé : des présentations neurologiques confuses

Introduction Le purpura thrombotique thrombo-cytopenique (PTT) est une maladie rare au pronostic reserve associant une atteinte neurologique, une thrombopenie et une anemie hemolytique. Nous rapportons ici 3 cas de PTT « geriatriques » illustrant les difficultes diagnostiques, therapeutiques et ethiques dans cette population. Observation Cas n o °1 : une patiente de 87 ans est adressee pour confusion et chutes repetees. La presence d’un syndrome neurologique, d’un purpura du bras droit, d’une thrombopenie et d’une anemie hemolytique (schizocytes a 7,5 %) fait suspecter le diagnostic PTT, confirme par une activite ADAMTS 13 indetectable et la presence d’anticorps inhibiteurs IgG. Une atteinte cardiaque, cerebrale et renale est associee a ce PTT sans etiologie retrouvee. Devant l’autonomie conservee de la patiente et des comorbidites limitees, des echanges plasmatiques (EP) et une corticotherapie (1 mg/kg/j) sont debutes avec une efficacite biologique. La patiente reste confuse et agitee, les EP sont suspendus. Un traitement par ciclosporine permet une amelioration clinico-biologique et un transfert en readaptation. Cas n o °2 : une patiente de 85 ans est hospitalisee pour chutes repetees. Son autonomie est conservee. Un scanner cerebral revele un hematome sous-dural aigu. Le diagnostic de PTT est fait devant une anemie hemolytique (schizocytes a 4 %) associee a une thrombopenie, une activite ADAMTS 13 indetectable et la presence d’anticorps inhibiteurs IgG presents. Des atteintes cerebrales, cardiaque et renale sont presentes. Le bilan etiologique retrouve un adenocarcinome dedifferencie colique. Malgre un traitement par EP et corticotherapie puis secondairement par rituximab, survient une degradation neurologique et cardiaque entrainant le deces de la patient. Cas n o °3 : un patient de 78 ans est hospitalise pour troubles du comportement, ataxie et abasie avec une thrombopenie. Une premiere IRM cerebrale est normale. A j7 apparait brutalement un deficit du membre superieur droit avec un infarctus cerebral recent a l’IRM. Une anemie hemolytique apparait secondairement faisant suspecter un PTT, confirme par une activite ADAMTS 13 indosable. Le bilan etiologique est negatif. Une transfusion de plasma et une corticotherapie sont inefficaces, la thrombopenie s’aggrave a 4000/mm 3  et le patient decede d’une hemorragie digestive. Discussion La confusion fait partie avec l’alteration de l’etat general et la chute des 3 motifs d’hospitalisation les plus frequents en geriatrie, de plus l’anemie peut apparaitre secondairement ce qui rend le diagnostic de PTT difficile. La caracterisation de l’anemie avec la recherche de reticulocytes et de schizocytes 3 jours de suite est recommandee. La prise en charge du PTT chez le sujet âge repose sur les EP et la corticotherapie a 1 mg/kg/j en urgence par analogie au traitement chez les sujets jeunes. En cas de PTT refractaire, un traitement par rituximab est entrepris. La voie d’abord necessaire pour les EP ou les perfusions de rituximab s’est s’averee etre la difficulte principale rencontree du fait de l’agitation des nos 3 patients majoree par l’introduction de forte dose de corticoides. La mise en place de contentions physiques et chimiques est tres discutable ethiquement chez nos patients dont le confort reste la priorite devant une pathologie au pronostic tres reserve. Une etude du centre national de reference menee entre 2000 et 2009 a montre que le taux de mortalite etait d’environ 10 % chez les patients de moins de 60 ans et 35 % chez les plus âges [1] . La place de la ciclosporine reste a evaluer mais pourrait representer une alternative devant l’absence de voie d’abord [2] . Ces 3 situations survenues en 18 mois dans notre service ont ete l’occasion de confirmer l’interet de discussion entre geriatres, nephrologues et reanimateurs afin de determiner la prise en charge la plus adaptee a chaque patient âge dans ce contexte de pathologie rare, peu documentee au pronostic tres reserve. Conclusion La confusion et l’anemie sont tres frequentes en geriatrie. La caracterisation de l’anemie et la recherche d’une thrombopenie sont primordiales afin d’evoquer un PTT a juste titre. Devant la necessite de traitements invasifs, le pronostic vital effroyable et l’absence de donnee sur la qualite de vie des patients survivants, la strategie therapeutique devant un PTT du sujet âge doit etre discutee de facon collegiale entre geriatres, reanimateurs et nephrologues.