F14 : La fièvre méditerranéenne familiale ou maladie périodique : une observation à type de panniculite

Introduction La fievre mediterraneenne familiale est une maladie auto-inflammatoire a transmission autosomique recessive rencontree dans les pays du sud-est de la region mediterraneenne. Nous rapportons une observation a type de panniculite. Observation Une femme âgee de 27 ans descendante d’une origine arabe presentait depuis 20 ans une polyarthrite chronique etiquetee comme un rhumatisme articulaire aigu. Elle etait suivie au service de nephrologie depuis 4 ans pour une amylose renale type AA. En 2012 elle a ete admise au service de dermatologie de l’Hopital Aristide Le Dantec pour un placard erythemateux hypodermique erysipelatoide au niveau des membres inferieurs associe a des lesions anetodermiques dans un contexte de fievre, de polyarthrite chronique et de douleur abdominale pseudo-chirurgicale. Les examens complementaires montraient un syndrome inflammatoire non specifique chronique persistant. Les anticorps anti DNA, anti ECT, ANCA, et anticorps anti-phospholipides etaient negatifs. L’etude histopathologique de la biopsie cutanee profonde montrait une vascularite lymphocytaire non specifique. Le diagnostic de maladie periodique etait retenu avec les criteres cliniques de Tel Hashomer. La patiente avait 3 criteres majeurs et 2 criteres mineurs. L’evolution a ete marquee par une remission clinique de la panniculite sous traitement par colchicine. Conclusion Notre observation est particuliere par la presentation clinique de la maladie periodique sous forme de panniculite. La rarete de cette affection et l’absence des moyens diagnostiques genetiques dans nos regions expliquent les errances diagnostiques et les atteintes viscerales severes.