The role of partial splenectomy in children with thalassemia.

Une splenectomie partielle a ete realisee chez 12 patients atteints de thalassemie (9 beta-thalassemies majeures et 3 hemoglobinopathies H) pour reduire la necessite de frequentes transfusions sanguines. L'indication de la splenectomie partielle a ete justifiee par la presence d'une splenomegalie et d'un nombre eleve de transfusions sanguines (chute d'Hb >0,5 g par semaine). Les âges etaient compris entre 3 et 10 ans (moyenne 6,9 ans). Le suivi a varie de 1,1 a 5,5 annees (moyenne 2,6 annees). Sur trois patients, deux n'ont plus necessite de transfusion alors que le troisieme continuait a en recevoir mais moins frequemment. Dans les cas de thalassemie majeure, les transfusions sanguines et la chute d'Hb par semaine ont diminue dans la majorie des cas, surtout dans les deux premieres annees post-splenectomie partielle. Le tiers de la rate environ etait preserve (pole superieur ou inferieur); elle a ete jugee fonctionnelle sur l'absence d'infection significative chez tous les patients et l'absence de variation du taux d'IgM, ainsi que l'absence d'inclusion de Howell-Jolly a la visualisation scintigraphique. La splenectomie partielle est donc recommandee chez les patients atteints d'hemoglobinopathie H, pour ceux atteints de beta thalassemie majeure; c'est une solution temporaire benefique chez les enfants âges de moins de 5 ans qui sont exposes a un risque infectieux plus eleve apres splenectomie totale.