Genetik Durum Varlığı ile Konjenital Kalp Hastalıkları Birlikteliği: Cerrahi Sonuçlar Nasıl Etkilenir?

G I R IŞ ve AMA C : Bu c al is mada, konjenital kalp hastal igi nedeniyle opere edilen olgularda genetik durumlar i n s i kl igi ile genetik durumlar i n mortalite ve morbidite u zerine etkisinin de g erlendirilmesi ama c land i . Y O NTEM ve GERE C LER: Kalp cerrahisi merkezimizde opere edilen olgular i n t i bbi verileri geriye d o n u k olarak dosya bilgilerine g o re incelendi. Olgular, genetik test sonu c lar i veya fenotipe g o re sendromik ve herhangi bir sendromu olmayan (nonsendromik) s eklinde iki ana kategoriye ayr i ld i . Cerrahi sonu c lar i skorlama sistemleri ile de g erlendirildi. Birincil sonlan i m noktas i olarak mortalite ( operasyondan sonra 7 g u n yo g un bak i m yat isi ) kabul edildi. BULGULAR: C al is maya 1 Ocak 2013- 1 Ocak 2018 tarihleri aras i nda opere edilen 2330 olgu dahil edildi. Olgular i n median ya si ve a gi rl igi 6,5 ay (aral i k 1 g u n-18 ya s ) ve 7,2 kg (1-80 kg) idi. %55 ’ i (n=1285) erkek idi. Olgular i n %20 ’ si <1 ay ve %58 ’ i <1 ya s idi. Olgular i n %15 ‘ inde (n=344) tan i mlanm is bir genetik sendrom [Down sendromu (n=207), Di George Sendromu (n=38) ve di g er genetik sendrom (n=99) ] vard i . Total mortalite %6,9 (n=160)(2017 y i l i %4) bulundu. Alt gruplarda mortalite ise nonsendromiklerde %6,6; Down sendromunda %7,2; Di George sendromunda %13,1, di g erlerinde %8 idi. Yaln i zca Di George Sendromunda mortalite istatistiksel olarak anlaml i y u ksekti (p=0.04). Total morbidite %26,2 (n=601) bulundu. Alt gruplarda morbidite ise nonsendromiklerde %25,6; Down sendromunda %26,1; Di George sendromunda %42,1, di g erlerinde %33,3 idi. Di George Sendromu ve di g er sendrom grubunda morbidite istatistiksel olarak anlaml i y u ksekti (p=0.02). TARTI Ş MA ve SONU C : Sendrom varl igi uzun yo g un bak i m yat is gereksinimi nedeniyle morbiditeyi artt i rmakta ancak mortalite oranlar i n i etkilememektedir. Bunda geli s mi s yo g un bak i m ko s ullar i n i n etkisi b u y u kt u r. Genetik sendrom varl igi na sahip konjenital kalp hastalar i n i n uygun y o netimi nihai sonu c lar i n i iyile s tirmeye yard i mc i olacakt i r.