Manifestations respiratoires dans le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Nouveaux apports thérapeutiques

Resume La physiopathologie respiratoire et l’oxygenation ont une place tres importante dans la symptomatologie et les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos. Cet aspect etait neglige et meme oublie dans les descriptions initiales dominees par l’hypermobilite articulaire et l’etirabilite de la peau. Les donnees presentees ici sont extraites de l’etude d’une cohorte, initiee il y a 17 ans, de 2450 cas de syndrome d’Ehlers-Danlos. Les symptomes les plus frequents sont la dyspnee (76 %), les crises de bradypnee inspiratoire (64 %), les bronchites (64 %), les affections des voies aeriennes superieures, surtout chez l’enfant (74 %), la dysphonie. Les fausses routes, surtout salivaires, les douleurs costales (71 %) a l’origine de crises aigues de suffocation reagissant bien aux injections locales de lidocaine. Les toux persistantes, le hoquet peuvent s’observer favorises par les reflux gastro-œsophagien (72 % des cas), ainsi que, rarement, les pneumothorax. Ces derniers sont la consequence de la fragilite tissulaire qui incite a etre prudent avec les endoscopies. Les autres manifestations sont la consequence du trouble proprioceptif generalise qui caracterise le syndrome d’Ehlers-Danlos du fait de l’absence ou de la deformation des signaux emis par les capteurs, notamment les mecanorecepteurs, noyes dans un tissu conjonctif trop peu reactif, vers les centres respiratoires. De plus, une paroi abdominale trop lâche, offrant peu de resistance lors des contractions du diaphragme, egalement genee par un ballonnement abdominal tres frequent, viennent ajouter leurs effets propres. Les traitements preventifs sont gastro-intestinaux et thoraciques (vetements compressifs proprioceptifs, exercices respiratoires, chant). L’oxygenotherapie et le percussionnaire chaque jour ou plusieurs fois par semaine ont permis d’ameliorer considerablement les symptomes respiratoires et ont des effets remarquables sur la fatigue et les migraines comme le montre une etude retrospective sur 100 cas et une etude prospective sur 30 cas avec des taux d’amelioration juges tres importants dans 47 % des cas pour la fatigue et 57 % pour les migraines.