Sarcome à cellules claires ou tumeur neuroectodermique gastro-intestinale de la langue ? Une observation avec revue de la littérature dans une localisation exceptionnelle

Resume Le sarcome a cellules claires (SCC) a exceptionnellement ete decrit en localisation linguale, avec, a notre connaissance, trois cas dans la litterature anglo-saxonne. Une nouvelle observation permet d’aborder la discussion des diagnostics differentiels des tumeurs a cellules claires de la langue et de rapprocher cette tumeur de l’entite nouvellement decrite dans le tractus intestinal sous le terme de « sarcome a cellules claires-like gastro-intestinal (SCCLGI) », plus recemment denommee « tumeur neuroectodermique du tube digestif (GNET) ». Les SCCLGI/GNET ont des caracteristiques morphologiques et moleculaires tres proches du SCC mais n’avaient jusqu’alors ete observees que dans le tube digestif. Notre observation pourrait en etre une localisation linguale. Le profil moleculaire caracteristique des SCC et des SCCLGI/GNET implique les genes de fusion EWSR1-ATF1 [ t (12 ; 22) (q13 ; q12)] et EWSR1-CREB1 [ t (2 ; 22) (q34 ; q12)], mais il n’en n’est pas specifique.