Syndrome de Fegeler ou angiome plan acquis : 3 cas

Introduction Les malformations capillaires congenitales sont relativement frequentes, alors que les cas d’angiomes plans (AP) acquis reveles a un âge tardif sont assez rares. Nous en rapportons 3 cas. Observations Cas 1 : un homme de 38 ans, aux antecedents de pericardectomie pour une pericardite tuberculeuse, consultait pour des AP evoluant depuis une annee. On notait la notion de prise medicamenteuse : digoxine, aldactone, et Sintrom ® . Le patient etait formel quant au caractere acquis des lesions vers l’âge de 37 ans. La distribution des AP etait systematisee et etendue touchant : La main droite (face palmaire et dorsale) et l’avant-bras droit, le dos et les bras, la peau en regard de la cicatrice de sternotomie et les genoux. Une biopsie etait realisee montrant une dilatation et une ectasie des capillaires du derme papillaire. Cas 2 : un patient âge de 21 ans consultait pour des AP siegeant au niveau de l’hemicorps gauche (face, bras et avant-bras). Le patient rapportait que ces lesions etaient apparues, un an auparavant, apres avoir ete traumatise par un ballon. Cas 3 : une patiente âgee de 22 ans developpait a l’âge de 13 ans des nappes angiomateuses du membre superieur gauche. Ces lesions etaient apparues apres un traumatisme important (chute de la balancoire). Une IRM medullaire etait normale. Discussion Les trois observations sont inhabituelles par l’apparition tardive, apres l’enfance, d’une lesion vasculaire repondant a la description de l’angiome plan acquis. Il s’agit d’une situation rare, qui correspond au syndrome de Fegeler. Le syndrome de Fegeler a ete decrit pour la premiere fois en 1939. Depuis 63 cas d’AP acquis ont ete rapportes dans la litterature. La physiopathologie exacte des angiomes acquis est mal connue. Une alteration du tonus sympathique pourrait jouer un role dans leur developpement. Le traumatisme est le principal facteur declenchant. Dans les cas de notre serie, nous avions note la notion de traumatisme chez 2 patients (cas 2, 3) et d’une intervention chirurgicale (premier cas). D’autres auteurs ont suggere que ces angiomes pourraient etre des malformations capillaires revelees tardivement avec un role preponderant des hormones œstrogeniques et de l’infection par l’hepatite B. Dans notre serie, le caractere systematise des angiomes et la limite nette chez deux patients (cas 1, 2) plaident en faveur de cette hypothese. Le diagnostic est clinique. L’histologie est realisee en cas de doute et montre une ectasie et dilatation des capillaires du derme superficiel, sans proliferation cellulaire avec des parois vasculaires normales. Une IRM medullaire est a discuter en fonction de l’anamnese a la recherche d’une lesion pouvant expliquer une alteration du tonus nerveux sympathique. Conclusion Le syndrome de Fegeler ou angiome plan acquis est rare. Son pronostic est benin, il est surtout esthetique. Le laser, en particulier a colorant pulse, donne de bons resultats.