Esquizencefalia: uma revisão de literatura

INTRODUCAO: Esquizencefalia e uma rara anomalia congenita do cortex cerebral, que consiste de fendas atingindo toda a espessura dos hemisferios cerebrais delimitadas por cortex anomalo, com consequente comunicacao entre os espacos ventricular e subaracnoide. OBJETIVO: realizar uma revisao de literatura, em face ao grande desconhecimento por parte da populacao dessa anomalia. FUNDAMENTACAO TEORICA: A etiologia mais aceita e a de uma falha segmentar na formacao de porcao da matriz germinativa ou na migracao de neuroblastos primitivos, formando fendas cerebrais, que podem ser uni ou bilaterais, simetricas ou nao. Frequentemente envolve as regioes perissilvianas, e grandes porcoes dos hemisferios cerebrais podem estar ausentes e substituidas por liquor. Classifica-se em dois tipos: o tipo I, que se caracteriza pela presenca de labios fechados, ou seja, com as duas corticais justapostas; e o tipo II, que apresenta labios abertos. A apresentacao clinica varia com a extensao do comprometimento cortical, e os pacientes afetados frequentemente sao microcefalicos. Um diagnostico correto permite planejamento terapeutico adequado e especifico. A expectativa de vida dos pacientes depende do grau de comprometimento neurologico, haja vista a grande incidencia de infeccoes respiratorias decorrente de aspiracao nos pacientes severamente comprometidos. METODOLOGIA: busca textual em bases de dados como LILACS, MEDLINE. CONSIDERACOES FINAIS: Na literatura verificada, constatou-se que os portadores dessa anomalia apresentam principalmente um atraso de DNPM, deficit cognitivo, hipotonia, epilepsia e tetraparesia espastica. Em um estudo realizado por Rodrigues et al (2006) em 16 criancas portadoras de esquizencefalia, apenas uma nao apresentou ADNPM. O diagnostico precoce faz-se necessario para uma boa evolucao clinica da crianca bem como prevencao de deformidades e melhora na qualidade de vida. A fisioterapia tem papel importante na estimulacao do desenvolvimento neuropsicomotor, prevencao de complicacoes respiratorias e ortopedicas, e orientacao aos pais e/ou cuidadores quanto ao melhor estimulo ambiental que devera ser proporcionado a crianca.