Le larynx : une localisation inhabituelle de l’amylose

Introduction L’amylose correspond a un groupe de pathologies caracterise par la presence de depots extracellulaires de proteines insolubles. Le diagnostic repose avant tout sur l’histologie. L’imagerie peut egalement etre utile au diagnostique en montrant un epaississement tissulaire ou un aspect pseudo-tumoral. L’amylose localisee est caracterisee par des depots amyloides dans un site isole de l’organisme sans atteinte systemique. L’amylose laryngee est une forme rare et localisee de diagnostique souvent difficile. A ce propos, nous rapportant une nouvelle observation d’amylose laryngee diagnostiquee dans le cadre du bilan etiologique d’une dysphonie ? Observation Un patient âge de 67 ans sans antecedents pathologiques notables, tabagique a 40 PA, etait admis pour exploration d’une dysphonie d’installation progressive evoluant depuis 1 an et demie. L’examen clinique retrouvait un patient apyretique en bon etat general. Il n’y avait pas d’hepatosplenomegalie, ni d’adenopathies peripheriques palpables. L’examen de la gorge montrait la presence de nodules jaunâtres du pharynx avec un aspect dystrophique de la luette. La laryngoscopie objectivait une formation bourgeonnante de la zone des 3 replis a droite atteignant l’epiglotte. La biopsie de cette lesion avait conclu a un aspect de muqueuse malpighienne siege d’un depot abondant, eosinophile dont l’aspect evoque un depot amyloide associe a la presence d’un infiltrat dense riche en plasmocytes. La nature amyloide de ces depots etait confirmee par la coloration rouge Congo et par l’examen en lumiere polarisee. Il s’agissait d’une amylose AL. Une TDM cervico-thoraco-abdominale etait realisee a la recherche de signes en faveur d’une amylose systemique. Elle notait la presence d’une tumeur laryngee supra-glotique droite de la bande ventriculaire droite etendue a la graisse para-laryngee et aux replis arytheno-epiglotique. Le reste des explorations ne montait pas de signes en faveur d’une d’atteinte cardiaque, renale, hepatique, pulmonaire, cutanee ou nerveuse peripherique. Dans le cadre du bilan etiologique de cette amylose, il n’y avait pas de signes cliniques en faveur d’une infection chronique ou d’une maladie inflammatoire chronique. Une gammapathie monoclonale avait egalement ete eliminee par l’electrophorese des proteines seriques, l’immunofixation serique et l’immunoelectrophorese des proteines urinaires. Le myelogramme ne montrait pas d’infiltration plasmocytaire ni par des depots amyloides. Devant cette atteinte laryngee isolee, le patient a ete mis sous colchicine et garder sous surveillance. Un traitement endoscopique avait ete propose mais refuse par le patient. Apres un recul de 2 ans le patient garde une dysphonie mais ne presente aucun signe d’une nouvelle localisation de son amylose. Discussion L’amylose est une cause rare de tumeurs laryngees. Elle doit etre evoquee devant une dysphonie persistante. Sa frequence est estimee entre 0,17 et 1,2 %. Les atteintes laryngees sont generalement isolees, mais peuvent etre associees a des localisations proches telle que la sphere ORL et les voies aeriennes superieures. Meme apres traitement endoscopique, les recidives sont frequentes. Conclusion L’amylose localisee, pouvant etre le seul signe revelateur d’une atteinte systemique, impose une recherche extensive d’autres localisations pour mieux adapter la strategie therapeutique. Une surveillance continue est necessaire afin de detecter toute nouvelle localisation.