A Lewy-testes demencia klinikai és neuropatológiai jellemzői

Absztrakt: A Lewy-testes demencia a masodik leggyakoribb neurodegenerativ demencia. A pontos diagnozisa gyakran csak neuropatologiai vizsgalattal lehetseges. A betegseg fő morfologiai jellemzője a koros α-szinukleinben gazdag Lewy-test es Lewy-neurit – csakugy, mint a rokon korkep Parkinson-kor es az ahhoz tarsulo demencia eseten. A patomechanizmus fontos tenyezői a neurotranszmitter rendszerek zavara, a szinaptikus diszfunkcio es az ubikvitin-proteaszoma rendszer elegtelen műkodese. Jellemző a kognitiv teljesitmeny fluktuacioja, parkinsonizmus es vizualis hallucinacio. Mivel gyakran nem tipusos a klinikai kep es időbeni lefolyas, a kepalkoto eljarasok es biomarkerek elősegithetik a korai felismerest. Noha hatekony oki terapia nincs, eletminőseget javito kezelesek lehetsegesek. A klinikopatologiai vizsgalatok kiemelten fontosak a patomechanizmus jobb megertese, a pontos diagnozis es a hatekony terapia erdekeben. Orv Hetil. 2017; 158(17): 643–652.