The frequency and clinical characteristics of patients with avascular necrosis in juvenile systemic lupus erythematosus: a single center experience.

Amac: Avaskuler nekrozis (AVN), cocukluk cagi baslangicli sistemik lupus eritematozusun (jSLE) yikici bir komplikasyonudur. Tek merkezden yapilan bu calismanin amaci jSLE hastalarinda AVN sikligini ve bu hastalarin klinik ozelliklerini belirlemektir.  Gerec ve Yontem: Amerikan Romatoloji Koleji’nin siniflama kriterlerine gore tani almis 58 jSLE hastasi bu geriye donuk calismaya dahil edildi. jSLE hastalarinin hastalik aktiviteleri SLE hastalik aktivite indeksi baz alinarak (SLEDAI-2K) olculdu. Organ hasari Amerikan Romatoloji Koleji’nin SLE hastalarinda uyguladigi hasar indeksinin cocukluklardaki versiyonu kullanilarak son muayenede belirlendi. AVN tanisi semptomatik hastalarda manyetik rezonans goruntuleme ile dogrulandi. Bulgular: Elli sekiz jSLE hastasinin %86,2 (50)’si kiz hastaydi. Tani ani ortalama yas 12,6 yil±3,2 ve ortanca tanida gecikme suresi 1,98 aydi (0,53-35,9). Ortalama bazal SLEDAI-2K skoru 21,47±8,96 idi. En az bir organda hasari olan hasta sayisi 24 (%41,4) idi, bunlardan 5 tanesinde (%8,6) AVN vardi. AVN olan ve olmayan hastalar cinsiyet, tani yasi, tanida gecikme suresi, hastalik suresi, hastalik aktivitesi, klinik ozellikleri, bazal laboratuvar parametreleri ve kumulatif metilprednizolon dozu ve immunsupresif tedaviler acisindan karsilastirildi fakat istatistiksel anlamli bir farklilik saptanmadi. Sadece bazal kompleman 3 (C3) duzeyi AVN hastalarinda, AVN olmayan hastalara gore anlamli olarak dusuktu.  Sonuc: Dusuk C3 duzeyi jSLE hastalarinda AVN gelisimini tahmin etmede on gorucu olabilir. jSLE hastalarinda AVN gelisimi icin muhtemel risk faktorlerini inceleyen cok merkezli calismalara ihtiyac vardir.