Anticorps anti-PM/Scl : implications phénotypiques et pronostiques dans la sclérodermie systémique, une étude rétrospective

Introduction Les anticorps (Ac) anti-polymyosite/sclerodermie (anti-PM/Scl) ont ete rapportes comme pouvant etre associes a la sclerodermie systemique (ScS). Cette cohorte etudie le profil de patients francais avec une ScS et des Ac anti-PM/Scl en les comparant a des patients atteints de ScS sans Ac anti-PM/Scl. Patients et methodes Etude retrospective menee a l’Hopital Cochin entre 2005 et 2019 incluant tous les patients ayant des Ac anti-PM/Scl positifs associes a une ScS selon les criteres, datant de 2013, de l’American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR). Les cas ont ete apparies a des patients ayant une ScS et des Ac anti-PM/Scl negatifs (2 controles pour 1 cas). L’objectif principal de l’etude etait de decrire le phenotype et le profil evolutif des patients ayant une ScS et des Ac anti-PM/Scl positifs. Resultats Cinquante-trois patients avec Ac anti-PM/Scl positifs ont ete compares a 102 patients negatifs pour les Ac anti-PM/Scl. Quatre-vingt-quatorze patients (60,6 %) avaient une ScS de forme cutanee limitee (lScS) et 61 (39,4 %) une forme cutanee diffuse (dScS). En analyse univariee, le nombre de patients presentant une atteinte musculaire (66 % versus 39 %, p = 0,002) et une forme lScS (72 % versus 55 %, p = 0,042) etait plus importants dans le groupe avec positivite des Ac anti-PM/Scl. La presence d’un phenomene de Raynaud (88 % versus 100 %, p = 0,001) et d’Ac anti-centromeres (ACA) (6 % versus 34 %, p  Conclusion Dans notre cohorte, les Ac anti-PM/Scl etaient associes aux ScS cutanee limitee et a la presence d’une atteinte musculaire mais, pas a la presence d’ACA. Les Ac anti-PM/Scl semblent constituer un phenotype a part chez les patients sclerodermiques.