Prise en charge respiratoire des maladies neuromusculaires : cohorte pédiatrique du CHU de Toulouse de 1990 à 2015

Les maladies neuromusculaires (MNM) sont des maladies tres variees, leur prise en charge optimale necessite une surveillance rapprochee notamment au niveau respiratoire afin de mettre en place des appareillages adaptes pour ameliorer le devenir et le confort de vie de ces enfants. Objectifs : Evaluer la prise en charge respiratoire des patients neuromusculaires dans un centre de reference pediatrique, le CHU de Toulouse entre 1990 et 2015. Decrire cette population suivie en consultation multidisciplinaire sur la periode, decrire l'evolution des pratiques et comparer nos donnees avec la litterature et les recommandations. Patients et methodes : Patients suivis pour une MNM classes en fonction de leur pathologie, puis parmi eux ceux ayant beneficie d'un ou plusieurs appareillages respiratoires (relaxateur de pression, aides au desencombrement, VNI). Etude descriptive, retrospective, monocentrique au sein du CHU de Toulouse, incluant les enfants suivis pour une MNM nes entre 1990 et 2011. Resultats : Trois cents sept patients ont ete inclus dont 18% d'amyotrophies spinales infantiles (ASI) et 16% de Dystrophies Musculaires de Duchenne (DMD). Puis soixante-seize enfants ayant un appareillage respiratoire ont ete plus specifiquement etudies : 32 DMD, 19 ASI, 7 Myopathies Congenitales, 3 dystrophies musculaires congenitales et 15 autres patients atteints de 6 autres pathologies. Les outils d'evaluations de la fonction respiratoire etaient la CVF dans 100% des cas, des gazometries veineuses dans 45% des cas, une polysomnographie (PSG) dans 46% des cas (chez 32% des ASI et 53% des DMD). La prise en charge therapeutique suite a ces explorations a consiste en la mise en place de : 80% de relaxateur de pression avec un âge median de mise en place de 7.7 ans, 36% de Cough-assit(r), 53% de Percussionaire(r), et 74% de VNI avec un âge median de mise en place de 11.9 ans. L'analyse sur 25 ans a permis de constater une evolution de nos pratiques avec une augmentation de mise en place de VNI et de Cough-assist(r) sur les 10 dernieres annees. Conclusion : L'etude de ces donnees a permis de cibler les elements a ameliorer dans la surveillance de nos patients NM ; afin d'avoir un suivi plus hierarchise. L'elaboration d'une feuille de route servant de guide pour la surveillance de ces patients et la mise en place d'appareillages adaptes a ete realisee.