Post partum acquired hemophilia A with fatal outcome: a case report

Nous rapportons le cas d’une femme de 19 ans, qui a developpe au premier jour du post partum un gros hematome de la paroi vaginale. Cet hematome s’est complique d’une hemorragie diffuse des cavites genitale et abdominale suite a une tentative d’hemostase chirurgicale. L’exploration de l’hemostase revelait alors un allongement important du TCA (87/30 s ; ratio : 2,9) et un taux diminue du facteur VIII a 7 % conduisant au diagnostic d’un anti-facteur VIII titre a 64 unites Bethesda (UB). Comme traitement anti-hemorragique, la patiente recevait du Novoseven ® (facteur VII recombinant active : 2 injections a J3 et une injection a J6 du post partum) et du Feiba ® (concentres de complexes prothrombiniques actives : une injection a J8 du post partum), mais sans achever un controle permanent des saignements. Concernant le traitement immunosuppresseur, il comprenait la prednisone seule pendant 3 jours, puis associee au cyclophosphamide. L’evolution etait marquee par l’aggravation de l’hemorragie et l’augmentation du titre de l’inhibiteur (132 UB), et la patiente decedait a J8 du post partum suite a un etat de choc hemorragique.