色素血管性斑痣性错构瘤病

色素血管性斑痣性错构瘤病(phakomatosis pigmento-vascularis,PPV)是皮肤血管痣合并广泛性黑素细胞痣或表皮痣的一种综合征.该病例最早报道于1910年,1947年Ota首次将本病作为一个综合征进行报道[1],后来陆续有散发及群组病例报道[1]。