Régression d’une surcharge martiale rénale et diminution de l’albuminurie chez un patient drépanocytaire traité par hydroxyurée

2016 
Introduction La signification clinique de la surcharge martiale corticale frequemment mise en evidence sur les IRM renales des patients drepanocytaires reste hypothetique. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 32 ans presentant une drepanocytose homozygote SS avec un profil hyperhemolytique. L’atteinte renale etait caracterisee par une hyperfiltration glomerulaire (CKD-EPI = 145 mL/min/1,73 m 2 ) et une marcroalbuminurie (ACR 58 mg/mmol). Une premiere IRM retrouvait un hyposignal T2 * de la corticale renale temoignant d’une surcharge martiale. Un traitement par hydroxyuree est instaure. Seize mois apres son initiation, parallelement a une nette amelioration du profil hemolytique, une seconde IRM montre la normalisation du signal T2 * cortical et une nette diminution de l’albuminurie (ACR 4,1 mg/mmol). Discussion La surcharge martiale renale dans la drepanocytose est la consequence de la reabsorption tubulaire proximale de l’heme libre filtree par le glomerule. Dans la drepanocytose, cette anomalie est clairement correlee a l’intensite de l’hemolyse intravasculaire [1] . Les proprietes cytotoxiques et pro-inflammatoires de ces depots renaux d’heme ont ete demontrees dans plusieurs modeles animaux [2] . On peut emettre l’hypothese que l’albuminurie initialement elevee, plus que le temoin d’une eventuelle glomerulopathie sous-jacente, traduisait un depassement des capacites tubulaires proximales d’endocytose de l’albumine, via les recepteurs megaline et cubuline. Conclusion Ce cas montre pour la premiere fois la reversibilite des signes radiologiques de surcharge martiale corticale renale dans la nephropathie drepanocytaire. Cette evolution traduit la nette amelioration du profil hemolytique sous ce traitement. En plus d’etre un temoin de la severite de l’hemolyse, il est probable que ces depots aient une toxicite propre pour les cellules tubulaires, la regression de l’albuminurie sous ce traitement pourrait en etre le temoin.
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