Transplantace jater pro primární sklerozující cholangitidu

Primarni sklerozujici cholangitida (PSC) je chronicke cholestaticke jaterni onemocněni s progresivnim průběhem a neznamou etiopatogenezi. Průběh PSC je v těsnem vztahu s výskytem idiopatickeho střevniho zanětu (IBD), předevsim pak s ulcerozni kolitidou (UC). Pacienti jsou zatiženi vysokým rizikem neoplastických změn, a to předevsim v hepatobiliarni oblasti a v kolon. V terminalnim stadiu se PSC vyviji v cirhozu s výraznou  portalni hypertenzi. Dosud neexistuje efektivni medikamentozni lecba a podavani kyseliny ursodeoxycholove ve vysokých davkach může být zatiženo vysokým výskytem nežadoucich ucinků. Jaterni transplantace představuje v soucasnosti jediný kurativni přistup. Do retrospektivni analýzy jsme zařadili vsechny nemocne s PSC, kteři podstoupili jaterni transplantaci (TXJ) během poslednich 20 let v IKEM. Celkem se jednalo o 102 nemocných s medianem věku při TXJ 37 let (14 - 68). IBD bylo potvrzeno u 64 nemocných (62,8%) před TXJ. Kromě 3 připadů s Crohnovou chorobou se vždy jednalo o UC. Kumulativni přeživani bylo v 1, 5, 10 a v 15 letech: 94,1%, 93,0%, 93,0% a 82,3%. Rekurence PSC (rPSC) byla potvrzena u 28 pacientů (33,7%), u 3 z nich vedla rPSC k retransplantaci. V 6 připadech byl nalezen cholangiocelularni karcinom v jaternim explantatu, 50% z těchto nemocných pak zemřelo na nadorovou progresi. Průběh ulcerozni kolitidy byl mirný nebo bylo onemocněni v remisi u 34/61 (55,7%) nemocných sledovaných v IKEM po TXJ. U zbývajicich 27 pacientů (44,3%) probihal střevni zanět aktivně. Ctyři nemocni podstoupili kolektomii v důsledku refrakterniho průběhu kolitidy. De-novo ulcerozni kolitida byla zjistěna u 13 nemocných po TXJ, a to vždy s mirným průběhem. Zavěr: Výsledky transplantacni lecby nemocných s PSC jsou vynikajici. V jaternim stěpu dochazi casto k rekurenci jaterniho onemocněni, ktere si někdy vyžaduje i provedeni retransplantace. Průběh UC po TXJ může být aktivni, a to i přes imunosupresivni lecbu. Pravidelna kolonoskopicka vysetřeni (interval 1-2 roky) jsou nezbytna k detekci castých kolorektalnich neoplazii. Po TXJ může dojit i k výskytu de-novo IBD. Nalez cholangiocelularniho karcinomu v jaternim stěpu (incidentalom) představuje zavažný problem a negativně ovlivňuje přežiti.