[Primary progressive forms of multiple sclerosis: application of the new diagnostic criteria in French].

Les formes progressives primaires de sclerose en plaques (SEP) ne representent que 15 p. 100 environ de l'ensemble des SEP. Le diagnostic, en l'absence de poussees, est souvent retarde. Les criteres habituellement reconnus dans la SEP (Poser et al., 1983) ne sont pas adaptes a cette forme de la maladie. Recemment, Thompson et al. (2000), ont propose des criteres diagnostiques propres a la SEP progressive primaire. L'objectif de cette etude a ete d'appliquer retrospectivement ces nouveaux criteres a la cohorte de formes progressives primaires de SEP du reseau septentrional d'etude et de recherche sur la SEP (G-SEP). En fonction des resultats de l'IRM, de la ponction lombaire (PL) et des potentiels evoques visuels (PEV), les differents patients ont ete classes en formes certaines, probables ou possibles de SEP progressives primaires. Cent quatre vingt quatre patients (94 femmes et 90 hommes, sexe ratio = 1,04) ont ete inclus. Tous les patients avaient une progression de la maladie sur au moins un an. L'âge moyen au debut de la maladie etait de 40,3 ans (18-67 ans) et la duree moyenne de suivi de 9,9 ans (1-39 ans). Un seul patient etait âge de plus de 65 ans mais 13 patients (7,1 p. 100) etaient âges de moins de 25 ans. Dans la majorite des cas, le mode de debut etait monosymptomatique (61,4 p. 100) par une paraparesie spastique (79 p. 100). Le delai diagnostique moyen etait de 4,4 ans. Dix patients (5,4 p. 100) ont ete operes pour une suspicion de myelopathie cervicarthrosique. Le score EDSS moyen a la fin du suivi etait de 5,8 (3-10). 87,3 p. 100 des patients avaient une IRM positive. Les resultats de la PL etaient positifs (bandes oligoclonales) dans 78,2 p. 100. Les PEV etaient anormaux chez 79,9 p. 100 des patients. En appliquant les criteres diagnostiques de Thompson et al. (2000), 57,5 p. 100 des patients avaient une SEP progressive primaire certaine, 38,7 p. 100 une SEP probable. Nos resultats sont tres proches de ceux des precedentes etudes et confirment l'interet des nouveaux criteres diagnostiques qui doivent cependant etre testes en terme de sensibilite et de specificite dans un suivi prospectif de nouveaux patients.