Dermatomiositis juvenil y calcinosis extensa. Tratamiento con metilprednisolona y metotrexato

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistemica de etiologia incierta, que resulta en una inflamacion cronica no supurativa del musculo estriado, la piel y el tracto gastrointestinal. Las calcificaciones distroficas ocurren en un 30-70% de los ninos con DMJ. Presentamos el caso de una paciente de 4 anos de edad, con diagnostico de DMJ segun criterios de Bohan y Peter, en una edad muy temprana de presentacion, con calcinosis extensas que le impedian sentarse, sin flexion de articulacion de rodillas, con clase funcional 3. Recibio tratamiento con pulsos intravenosos de metilprednisolona cada 14 dias, ademas de metotrexato via oral, con mejoria clinica. A pesar de que la calcinosis es frecuente en enfermedades del tejido conectivo y puede llevar a discapacidad severa, no se han desarrollado protocolos terapeuticos para su manejo. El uso simultaneo de metilprednisolona y metotrexato permite un control mas rapido de la enfermedad, con mejoria en la fuerza muscular y el eritema y regresion de las calcinosis, sin efectos colaterales importantes