[Pulmonary arterial hypertension: medical treatment and surgical indications].

Le mauvais pronostic de l'evolution naturelle de l'hypertension arterielle pulmonaire justifie son traitement. La cellule endotheliale pulmonaire joue un role primordial dans les processus physiopathologiques impliques dans les differentes formes d'hypertension arterielle pulmonaire. L'endothelium elabore diverses substances, dont le monoxyde d'azote, la prostacycline et l'endotheline-1. Le monoxyde d'azote et la prostacycline sont vasodilatateurs, inhibent le developpement des cellules musculaires lisses vasculaires et l'agregation plaquettaire. L'endotheline-1 est vasoconstrictrice. Les anomalies fonctionnelles de l'endothelium induites par l'hypertension arterielle pulmonaire provoquent un desequilibre entre les facteurs vasoactifs, facilitant la vasoconstriction, l'agregation plaquettaire et la thrombose. Ces elements physiopathologiques guident le traitement. Dans l'hypertension arterielle pulmonaire primitive, les effets vasodilatateurs de differentes molecules, dont le monoxyde d'azote inhale, les inhibiteurs calciques per os ou la prostacycline i.v., sont testes. Si une vasodilatation pulmonaire est observee, un traitement au long cours avec les inhibiteurs calciques per os ou la prostacycline i.v. est propose, avec souvent une amelioration de la qualite de vie et du pronostic. L'anticoagulation ameliore aussi le pronostic. Parmi les causes d'hypertension arterielle pulmonaire secondaire, l'hypoxie alveolaire des maladies respiratoires chroniques est la plus frequente. L'oxygenotherapie de longue duree ameliore le pronostic et retarde le developpement de l'hypertension arterielle pulmonaire. Dans l'hypertension arterielle pulmonaire post-embolique, le traitement associe l'anticoagulation et dans les cas de thromboses veineuses des membres inferieurs, la pose d'un filtre cave inferieur. Les traitements chirurgicaux sont reserves aux formes les plus graves. Le siege proximal des caillots est l'indication d'une thrombo-endarteriectomie pulmonaire. Si elle n'est pas possible, le seul traitement curatif est la transplantation pulmonaire. Au vu des resultats actuels, cette alternative doit etre envisagee seulement si le retentissement hemodynamique est tres important. Les criteres de selection sont derives de ceux retenus dans l'hypertension arterielle pulmonaire primitive. Les indications respectives de la transplantation cœur-poumon, bipulmonaire ou monopulmonaire, dans l'hypertension arterielle pulmonaire primitive ou post-embolique, restent encore controversees.