Encefalopatia mioclonica pos-anoxica (sindrome de Lance-Adams): estudo anatomopatológico de dois casos

Foram feitos estudos neuropatologicos em dois casos de pacientes que apresentaram encefalopatia mioclonica pos-anoxica (sindrome de Lance-Adams). O encefalo mostrou lesoes neuronais difusas, comprometendo principalmente o cortice, talamo e estruturas sub-talâmicas, desde lesoes discretas caracterizadas pela presenca de vacuolos intracitoplasmaticos (primeira alteracao vista na anoxia) ate neuronios totalmente degenerados, notando-se varios neuronios com lesoes classicas de isquemia. A presenca de material de inclusao anfofilica discretamente PAS positiva observado no citoplasma neuronal foi diferente das inclusoes verificadas nos casos de epilepsia mioclonica com corpusculos de Lafora. Nao conseguimos identificar a constituicao destas inclusoes, apesar de serem feitos diferentes metodos de coloracao. Nao encontramos tambem, na literatura, referencia a tal tipo de inclusao. Foram tambem encontradas alteracoes vasculares, consistindo de vasos proliferados com celulas endoteliais tumefeitas. Tais celulas apresentaram-se com disposicao anarquica, provavelmente devidas a anoxia isquemica. A diferenca dos achados anatomopatologicos, entre os casos 1 e 2, sao provavelmente decorrentes do mecanismo diverso da instalacao da anoxia.