Ganglioneuromatose iléo-colique diffuse avec hypersécrétion de peptide vaso-intestinal chez un nourrisson : une manifestation inaugurale exceptionnelle d’une NF1

Resume La ganglioneuromatose digestive diffuse est une pathologie tres rare, en particulier chez l’enfant. Elle est frequemment associee a la neoplasie endocrinienne multiple de type 2b, plus rarement a la neurofibromatose de type 1 (NF1). Nous rapportons le cas d’un nourrisson âge de huit mois qui a presente une ganglioneuromatose diffuse ileo-colique avec hypersecretion de peptide vaso-intestinal responsable d’une diarrhee severe. Le traitement chirurgical a permis la resolution des symptomes digestifs et la normalisation du taux serique de VIP. Une NF1 a ete suspectee cliniquement puis confirmee sur le plan genetique. Deux ans plus tard, l’enfant a developpe un gliome des voies optiques, une autre tumeur frequemment associee a la NF1.