La névralgie amyotrophiante. Revue de la littérature et données récentes (syndrome de Parsonage–Turner)

Resume Presque un siecle apres sa premiere description, la nevralgie amyotrophiante (NA) garde tout son mystere sur le plan physiopathologique, meme si un processus auto-immun, declenche par un evenement mecanique ou infectieux, est suppose responsable de sa survenue. Cliniquement il s’agit d’une mononeuropathie, isolee ou multiple, aigue et tres douloureuse, touchant un ou plusieurs nerfs, responsable de paralysie(s) avec amyotrophie et troubles sensitifs, de distribution aleatoire, evoluant en une seule poussee et n’evoluant jamais vers une polyneuropathie. Elle touche preferentiellement le plexus brachial superieur, mais peut egalement affecter le plexus brachial moyen et inferieur, tout comme le plexus cervical, le plexus lombosacre voire les nerfs crâniens. L’atteinte peut etre limitee a un seul fascicule d’un nerf, du plexus brachial ou d’une racine, en toucher plusieurs ou etre extensive et toucher de facon asymetrique les 2 membres superieurs. Neurophysiologiquement, il existe une perte axonale tres importante. La recuperation intervient dans 80 % des cas en 6 a 36 mois. Un deficit persiste dans 20 % des cas idiopathiques (NAI) et beaucoup plus souvent dans les cas hereditaires (NAH). Les NAH sont le plus souvent liees a une mutation du gene de la proteine Septin-9. Quand le patient est vu precocement, les corticoides sont le traitement de choix, car ils semblent reduire la duree des douleurs et du temps de recuperation. Au-dela de cette periode, des traitements pharmacologiques et non-pharmacologiques seront utilises, en fonction des plaintes du patient.