Syndrome des anti-synthétases : à propos de 7 cas

Introduction Le syndrome des anti-synthetases (SaS) associe une pneumopathie interstitielle, un syndrome de Raynaud, une polyarthrite et une hyperkeratose fissuraire avec des auto-anticorps anti-synthetases, principalement l’anti-Jo1. Notre etude avait pour but de decrire les differentes particularites de cette affection chez nos patients. Malades et methode Nous avons collige retrospectivement les patients presentant un SaS hospitalises dans notre service sur une periode de 10 ans. Resultats Il s’agissait de 7 femmes. L’âge moyen diagnostique etait de 57 ans. La pneumopathie interstitielle, constante, etait revelatrice dans 4 cas avec un syndrome restrictif chez 5 patientes. Les atteintes articulaire et musculaire etaient presentes chez 4 malades. Le syndrome de Raynaud a ete rapporte par 3 patientes. L’hyperkeratose fissuraire a ete notee dans 2 cas. Cinq patientes avaient des anti-Jo1, une des anti-PL7 seuls et une autre des anti-PL7 et des anti-PL12. Quatre patientes avaient un syndrome de Gougerot-Sjogren, une malade presentait une sclerodermie systemique et une anemie de Biermer. Une autre avait une tumeur de l’ovaire. Toutes les patientes ont recu une corticotherapie a 1 mg/kg/j sauf une (15 mg/j). Quatre malades ont eu des immunosuppresseurs et une autre a recu des immunoglobulines intraveineuses. L’evolution de l’atteinte pulmonaire etait defavorable dans 3 cas, stable dans un autre. Une patiente a ete perdue de vue et le recul est insuffisant chez 2 autres. Conclusion Le pronostic au cours du SaS est conditionne par l’atteinte pulmonaire interstitielle qui est souvent severe et qui peut resister aux immunosuppresseurs. Son traitement n’est pas encore consensuel.