Alacrymie congénitale révélant un syndrome d'Allgrove: à propos de trois cas

Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique recessive constatee chez la population pediatrique, associant dans sa forme complete: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrenale), une degenerescence neurologique et occasionnellement une instabilite du systeme autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen ophtalmologique a revele une secheresse severe avec dans deux cas une keratite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe photomoteur. Le bilan radiologique: transit œsogastroduodenal (TOGD) et fibroscopie œsogastroduodenale (FOGD) a revele un megaoesophage associe dans un cas a une œsophagite. Un traitement a base de larmes artificielles est instaure aussitot, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravite de cette maladie en plus de suggerer sa prise en charge.