La néphropathie lupique chez 30 enfants

Introduction Le pronostic du lupus erythemateux systemique chez l’enfant est etroitement lie au risque de survenue d’une atteinte renale. Methodes Rapporter les aspects cliniques, biologiques, histologiques et evolutifs de la nephropathie lupique de l’enfant dans notre service. Etude retrospective sur 30 dossiers de patients atteints d’une nephropathie lupique colliges dans notre service de 1995 a 2018. Le diagnostic de lupus a ete retenu sur les criteres de l’ACR, celui de la nephropathie lupique sur l’existence d’une atteinte renale associee, quel que soit son type. Resultats obtenus ou attendus Vingt cinq filles et 5 garcons. Dans 60 % des cas, la nephropathie a ete decouverte dans l’annee suivant le diagnostic de lupus avec un âge moyen de 12 ans. Une atteinte psychiatrique et/ou neurologique est presente dans 56,6 % des cas. Tous les patients avaient une hematurie et une proteinurie dont 18 syndromes nephrotiques. Trois avaient une insuffisance renale chronique (IRC) au moment du diagnostic. La PBR a ete pratiquee chez 21 patients. Et elle a montre chez 19 patients (90 %) une nephropathie de classe III ou IV. Tous les patients ont recu une corticotherapie. 13 patients ont recu de l’azathioprine, 3 patients ont recu du cyclophosphamide per os. 2 patients ont ete traites par de la ciclosporine puis du MMF et une patiente a necessite des bolus de cyclophosphamide. L’evolution a ete marquee par des reponses completes ou partielles mais suivis de rechutes plus ou moins frequentes.19 patients sont decedes d’IRC, une patiente est decedee d’un accident thrombo-embolique et une patiente a fait une tamponnade. Conclusion L’atteinte renale survient precocement au cours de la maladie lupique. Elle est souvent associee a une atteinte neurologique. La PBR revele le plus souvent une nephropathie severe, les facteurs de mauvais pronostic sont le retard diagnostique et la severite de la proteinurie. La mortalite reste importante.