Le syndrome du poumon rétractile lupique ou shrinking lung syndrome : à propos d’un cas

Introduction Les atteintes respiratoires du lupus systemique concernent 60 a 80 % des patients. Le Shrinking Lung Syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare, touche 0,5 a 1 % des patients lupiques et seulement 156 cas ont ete rapportes dans la litterature. Il a ete decrit pour la premiere fois en 1965 chez 8 patients lupiques, mais il a ete sporadiquement decrit au cours d’autres connectivites : polyarthrite rhumatoide, sclerodermie et syndrome de Gougerot Sjogren. Le SLS est caracterise par une dyspnee inexpliquee, une ascension des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif. Nous decrivons a travers cette observation un cas de SLS faisant decouvrir un lupus. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 46 ans, sans antecedent pathologique. Elle rapportait une dyspnee, au debut a l’effort s’exacerbant devenant au repos, evoluant depuis 6 mois. Cette symptomatologie etait associee a des douleurs thoraciques a type d’oppression et des arthralgies inflammatoires touchant les grosses et les petites articulations avec un derouillage matinal de 60 minutes. De plus, la patiente decrivait un syndrome de Raynaud et une secheresse oculo-buccale. A l’examen, elle avait une polypnee a 30 cycles/min, un phenomene de Raynaud declenche par le froid et des synovites au niveau des poignets, de 3e et 4e MCP et de 3e IPP en bilateral. Un test PCR-COVID19 etait pratique devant les circonstances d’endemie SARS-COV2, revenant negatif. Sur le plan biologique, elle avait une alcalose respiratoire a la gazometrie, un syndrome inflammatoire biologique (CRP a 50 et VS a 52), une leuco-lymphopenie, une anemie (hemoglobine a 9,2 g/dl), des complements seriques normaux, des AAN positifs a 1/6400, des AC anti-ADN > 800 UI/ml, des AC anti-SM positifs, des AC anti-SSA et anti-nucleosome positifs. Les AC anti-phospholipides, les FR et les AC anti-CCP etaient negatifs. L’imagerie thoracique trouvait un parenchyme pulmonaire sain et une ascension de la coupole diaphragmatique droite confirmee en inspiration et en expiration forcee. L’angioscanner thoracique ne trouvait pas d’embolie pulmonaire. L’echographie diaphragmatique revelait un parcours diaphragmatique asymetrique de deux cotes et une ascension diaphragmatique droite. L’echographie cardiaque n’objectivait pas d’penchement pericardique, ni de HTAP ou d’insuffisance cardiaque expliquant sa dyspnee. L’exploration fonctionnelle respiratoire montrait un trouble ventilatoire restrictif. La capillaroscopie trouvait une dilatation capillaire droite. Le diagnostic de lupus avec atteinte pulmonaire : shrinking lung syndrome, etait retenu et la patiente etait mise sous corticotherapie a la dose de 0,5 mg/kg/j avec une degression progressive, un inhibiteur calcique et l’hydroxychloroquine. L’evolution etait marquee par l’amelioration de la dyspnee et de sa symptomatologie articulaire. Conclusion Le mode de revelation d’un lupus est rarement pulmonaire. Le syndrome de poumon retractile lupique est un syndrome tres rare qui touche essentiellement les femmes et survient generalement au cours de l’evolution de la maladie et est exceptionnellement revelateur. Sa confirmation necessite une longue serie d’exploration afin d’eliminer toute cause de dyspnee.