Le syndrome de Prader-Willi : à propos d’un cas

Introduction Le syndrome de Prader-Willi est une maladie genetique rare, due a une absence de la region PWS/AS du chromosome 15 paternel. Elle se caracterise par un dysfonctionnement H-H avec une hypotonie neonatale, obesite morbide, des difficultes d’apprentissage et des troubles du comportement. Nous rapportons le cas d’un enfant suivi pour syndrome de Prader-Willi au sein du service de l’hopital militaire de Rabat. Observation Il s’agit d’un enfant de 12 ans, le diagnostic de SPW a ete pose sur les criteres de Holm et al. a l’âge de 7 ans. Le bilan de retentissement objectivait un diabete sucre, une dyslipidemie ainsi qu’un hypogonadisme hypogonadotrope. L’evaluation neuropsychique a retrouve des troubles du comportement. Le traitement par GHr a ete instaure, des mesures hygienodietetiques avec des antidiabetiques oraux, ainsi qu’une prise en charge psychiatrique. L’evolution a ete marquee par une stabilite ponderale et un gain statural. Discussion-conclusion La prise en charge precoce ainsi que l’utilisation de GHr ont transforme la qualite de vie des enfants atteints du syndrome de Prader-Willi. Les complications liees a l’obesite et les difficultes d’autonomie restent tres importantes. Une prise en charge multidisciplinaire est necessaire.