Syndrome lupus anticoagulant-hypoprothrombinémie révélant un lupus chez une enfant de 11 ans dans un contexte d’urgence clinicobiologique

Nous rapportons un nouveau cas de syndrome lupus anticoagulant-hypoprothrombinemie (LAHPS) detecte lors de l’exploration biologique d’une enfant de 11 ans admise aux urgences pour des petechies, une hemorragie de la cavite buccale persistante apres une extraction dentaire realisee deux jours auparavant et une hematurie macroscopique. Outre ce syndrome, le bilan biologique revele une anemie severe peu regenerative, une thrombopenie, une lymphopenie, une insuffisance renale avec hypoalbuminemie. Ces anomalies font evoquer un LAHPS secondaire a un lupus severe. Un traitement comprenant culots globulaires, plasma frais congele (PFC), immunoglobulines IgIV (400 mg/kg/pendant 5 j) associe a des bolus de corticoides (500 mg/m 2) puis cyclophosphamide (800 mg/m 2) est debute en urgence. Une retrocession du syndrome est obtenue en 13 jours. Le diagnostic de lupus est confirme par la presence d’anticorps anti-ADN et la biopsie renale. L’evolution sera marquee par deux rechutes precoces mais apres un suivi de 2 ans, la maladie est maitrisee sous mycophenolate mofetil seul (1 200 mg/m 2/j) et le LAPHS n’est pas reapparu.