Syndrome de PFAPA: une nouvelle maladie?

Les etats febriles sans cause evidente ni a l’anamnese ni a l’examen clinique sont fre-quents chez l’enfant. Les fievres recurrentes, qui ont une cinetique reguliere permettant aux parents de prevoir le prochain episode, sont rares. Le syndrome de PFAPA doit etre evoque dans ces cas, surtout quand l’etat febrile est associe a des aphtes, a une pha-ryngite, et/ou des adenopathies cervicales, sans autre piste clinique. Comme il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, le diagnostic differentiel est large et peut necessiter de nombreuses investigations. La reponse de la fievre a une seule dose de prednisone est impressionnante. Les parents doivent etre rassure sur le bon pronostic a long terme et la disparition des etats febriles sans sequel-les. Contrairement aux autres causes de fievre recurrente, le PFAPA est un syndrome auquel tout pediatre peut etre confronte, et ou une consultation pediatrique specialisee est utile en cas de doute sur le diagnostic ou pour des conseils sur la therapie et le pronostic.