Diagnostic et traitement chirurgical de la dysplasie épiphysaire hémimélique. À propos de neuf cas

Resume Objectifs La dysplasie epiphysaire hemimelique (DEH) est une pathologie rare touchant l’enfant et le jeune adolescent. Elle correspond a des excroissances epiphysaires multiples unilaterales (1 a 4) et dans la majorite des cas localisees sur un seul hemicorps. Les auteurs rapportent leur experience de neuf cas de DEH ayant beneficie d’une resection precoce et complete des lesions. Ils presentent les manifestations cliniques, discutent la valeur de l’imagerie par resonance magnetique (IRM) et de l’interet d’une resection precoce de ces lesions. Patients et methodes Cette serie retrospective comporte neuf patients. L’âge moyen au diagnostic variait de 1 a 12 ans. Tous les patients presentaient une tumefaction augmentant progressivement de volume. Une deformation angulaire a ete retrouvee dans deux cas. Tous les patients ont ete operes (huit fois par une excision isolee) puis suivis cliniquement et radiologiquement. Resultats La duree moyenne de suivi a ete de 5,6 ans (2–10,5 ans). Tous les patients ont eu une evolution favorable au plus long recul. Il n’a pas ete note de pont d’epiphysiodese, de deformation angulaire ou de recidive. Un patient avec une atteinte distale mediale de l’epiphyse femorale a developpe quatre mois apres la chirurgie une calcification en dehors de la zone atteinte initialement par la tumeur. La lesion etait non evolutive a deux ans de recul. Un patient avec une lesion epiphysaire du tibia proximal a presente, en postoperatoire, une paralysie regressive du nerf fibulaire commun avec une recuperation en trois mois. Conclusion L’IRM est utile pour trouver un eventuel plan de clivage entre l’epiphyse et la tumeur. Les auteurs conseillent, chaque fois que ce plan de clivage est visualise, de faire une resection precoce de ces ossifications. Attendre une eventuelle complication ou une augmentation de taille de la tumeur ne leur semble pas logique. Bien entendu, cette resection ne sera pas possible si aucun plan de clivage n’est isole sur l’IRM. Niveau de preuve Niveau IV, etude clinique retrospective.