Estenosis subglótica en pacientes con granulomatosis con poliangeítis

Introduccion: La granulomatosis con poliangeitis (GPA) es una enfermedad autoinmune con multiples manifestaciones otorrinolaringologicas. La estenosis subglotica (ESG) se reporta entre 8%-50% de los pacientes. Objetivo: Describir la presentacion clinica y tratamiento de la ESG en pacientes con GPA. Material y metodo: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes atendidos en el Departamento de Otorrinolaringologia de la Pontificia Universidad Catolica de Chile entre 2011 y 2015 con diagnostico de GPA y ESG. Resultados: Diez pacientes (90% mujeres) con edad promedio al diagnostico de 44,6 anos. Los sintomas fueron: disnea (9/10), disfonia (6/10) y estridor (5/10). En el 80%, la ESG fue la presentacion inicial de la GPA. El 90% presento GPA localizada y 10% GPA sistemica. El 60% presento anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA) negativo. Todos los pacientes recibieron glucocorticoides sistemicos, asociados a inmunosupresores y/o anticuerpos monoclonales. Una paciente requirio traqueostomia y dos pacientes han requerido dilatacion endoscopica con balon asociado a inyeccion local de metilprednisolona. Conclusiones: La ESG puede ser la unica manifestacion de GPA. Los sintomas inespecificos y la alta probabilidad de presentar ANCA negativo hacen dificil el diagnostico. El manejo debe ser individualizado y multidisciplinario. La mayoria de nuestros pacientes pudieron ser manejados adecuadamente con tratamiento medico.