Encéphalites à anti LGI1 : du diagnostic à la guérison sans sequelles

Introduction Les encephalites a anticorps anti LGI1 sont rares mais curables. La connaissance des caracteristiques de cette affection pourrait favoriser le diagnostic et la prise en charge des patients. Objectifs Etablir les caracteristiques cliniques, biologiques, therapeutiques et pronostiques des patients atteints d’encephalite a anticorps anti LGI1. Patients et methodes Etude retrospective monocentrique a partir des donnees du centre national de reference des syndromes neurologique paraneoplasique et des encephalites autoimmunes. Extractions des donnees cliniques et therapeutiques des patients diagnostiques d’encephalite a anti LGI1 (presence d’anticorps anti LGI1 dans le liquide cephalo rachidien et/ou le serum) entre 2010 et 2016. Resultats Les symptomes initiaux sont une atteinte cognitive, une hyponatremie, des troubles du comportement et une epilepsie avec ou sans dystonies brachiofaciales. Immunoglobulines et corticoides sont prescrits en premiere intention. Un traitement de deuxieme ligne est souvent necessaire. Un tiers des patients guerissent sans sequelles. Discussion Une meilleure connaissance de la semiologie permet d’eviter l’errance diagnostique conduisant a des retards de traitement. Le pronostic est globalement favorable mais necessite des adaptations therapeutiques et le recours frequent a des immunosuppresseurs. Conclusion Les encephalites a anticorps anti LGI1 presentent une semiologie tres specifique. L’instauration rapide d’un traitement ameliore le pronostic des patients.